Гипогонадотропный гипогонадизм — одна из форм аменореи и бесплодия центрального генеза с резким снижением гонадотроп-ной активности гипофиза, имеющая в подавляющем большинстве случаев гипоталамическое происхождение, с последующей блокадой стероидогенеза в яичниках. При этом полной блокады гипоталамических структур не происходит.
Гипогонадотропный гипогонадизм считается причиной бесплодия эндокринного генеза в 10% случаев выделяют гипота-ламический и гипофизарный типы гипогонадотропной аменореи.
В основном происходит нарушение циклического функционирования гипоталамо-гипофизарных структур.
Этиология и патогенез гипогонадотропного гипогонадизма окончательно не выяснены. Первым исследователем данной патологии был Б.И.Кватер (1967). Аменорею на почве нарушения функции гипоталамуса автор главным образом рассматривает как патологическое состояние психогенной этиологии. К ней относит аменорею военного времени, в качестве причин развития аменореи этого вида могут выступать перемена места жительства (с юга на север), умственное переутомление, перенесенные психическая, нервная, моральная травма (например, при пузырно-ректально-влагалищных свищах), сахарный диабет. Такого же мнения придерживаются Ш.Т.Милку и А.Дэнилэ-Мустер (1973).
М.И.Кузнецова (1971), Л.Г.Тумилович (1987) и др. рассматривают эту патологию с позиции функциональной неполноценности, незрелости гипоталамических структур, вызванных воздействием различных вредных факторов (инфекция носоглотки, хронические тонзиллиты и пневмонии, стрессовые ситуации) в препубертатном и пубертатном периодах. Кроме того, травмы черепа в детстве, неврологические заболевания создают функциональную или анатомическую неполноценность гипоталамуса (Богданова Е. А., 1977, 1982).
Данный синдром изучался и с позиции наследственной передачи патологии. Имеются единичные сообщения о наследовании синдрома Kallmana, допускается и аутосомно-рецессивный, и сцепленный с Х-хромосомой доминантный тип наследования. Е.А.Кирилловой (1989) при обследовании генетическими методами больных с изолированной гонадотропной недостаточностью был установлен моногенный генез заболевания с аутосомно-рецессивным типом его наследования. Автор считает, что все эти больные являются гомозиготными носительницами патологического гена и передают его всем своим детям. В.Н.Серов и соавт. (1994) также обращают внимание на значительное отягощение семейного анамнеза у больных этой группы. Авторы объясняют это тем, что при носи-тельстве гомозиготного патологического гена не представляется возможной адекватная стимуляция гипофиза гонадотропин-рили-зинг-гормоном (ГнРГ), и в этих условиях у девочек возникает первичная аменорея с выключением гипофизарно-гонадной системы. Снижение секреции ГнРГ гипоталамусом приводит к задержке развития гипофизарно-яичниковой системы. Вторичная аменорея на фоне отсутствия первично нормальных циклов свидетельствует о слабом функционировании центральных звеньев репродуктивной системы при этой патологии.
Выделено несколько форм гипогонадотропного гипогонадизма:
изолированная гонадотропная недостаточность; наблюдается и у женщин, и у мужчин;
синдром Kallmana; также возможен и у мужчин, и у женщин;
изолированная недостаточность секреции фолликулостимули-рующего гормона; бывает только у женщин.
Похожие темы:
- Гипогонадизм у мужчин – лечение
- Первичный и вторичный гипогонадизм
- Гипогонадизм у мальчиков
- Вторичный гипогонадизм
- Гипогонадизм и его лечение