Гипогонадотропный гипогонадизм

Гипогонадотропный гипогонадизм — одна из форм аменореи и бесплодия центрального генеза с резким снижением гонадотроп-ной активности гипофиза, имеющая в подавляющем большинстве случаев гипоталамическое происхождение, с последующей блокадой стероидогенеза в яичниках. При этом полной блокады гипоталамических структур не происходит.

Гипогонадотропный гипогонадизм считается причиной беспло­дия эндокринного генеза в 10% случаев выделяют гипота-ламический и гипофизарный типы гипогонадотропной аменореи.

В основном происходит нарушение цикличес­кого функционирования гипоталамо-гипофизарных структур.

Этиология и патогенез гипогонадотропного гипогонадизма окон­чательно не выяснены. Первым исследователем данной патологии был Б.И.Кватер (1967). Аменорею на почве нарушения функции ги­поталамуса автор главным образом рассматривает как патологичес­кое состояние психогенной этиологии. К ней относит аменорею во­енного времени, в качестве причин развития аменореи этого вида могут выступать перемена места жительства (с юга на север), ум­ственное переутомление, перенесенные психическая, нервная, мо­ральная травма (например, при пузырно-ректально-влагалищных свищах), сахарный диабет. Такого же мнения придерживаются Ш.Т.Милку и А.Дэнилэ-Мустер (1973).

М.И.Кузнецова (1971), Л.Г.Тумилович (1987) и др. рассматрива­ют эту патологию с позиции функциональной неполноценности, незрелости гипоталамических структур, вызванных воздействием различных вредных факторов (инфекция носоглотки, хронические тонзиллиты и пневмонии, стрессовые ситуации) в препубертатном и пубертатном периодах. Кроме того, травмы черепа в детстве, нев­рологические заболевания создают функциональную или анатоми­ческую неполноценность гипоталамуса (Богданова Е. А., 1977, 1982).

Данный синдром изучался и с позиции наследственной переда­чи патологии. Имеются единичные сообщения о наследовании син­дрома Kallmana, допускается и аутосомно-рецессивный, и сцеплен­ный с Х-хромосомой доминантный тип наследования. Е.А.Кирил­ловой (1989) при обследовании генетическими методами больных с изолированной гонадотропной недостаточностью был установ­лен моногенный генез заболевания с аутосомно-рецессивным ти­пом его наследования. Автор считает, что все эти больные являют­ся гомозиготными носительницами патологического гена и пере­дают его всем своим детям. В.Н.Серов и соавт. (1994) также обра­щают внимание на значительное отягощение семейного анамнеза у больных этой группы. Авторы объясняют это тем, что при носи-тельстве гомозиготного патологического гена не представляется возможной адекватная стимуляция гипофиза гонадотропин-рили-зинг-гормоном (ГнРГ), и в этих условиях у девочек возникает пер­вичная аменорея с выключением гипофизарно-гонадной системы. Снижение секреции ГнРГ гипоталамусом приводит к задержке раз­вития гипофизарно-яичниковой системы. Вторичная аменорея на фоне отсутствия первично нормальных циклов свидетельствует о слабом функционировании центральных звеньев репродуктив­ной системы при этой патологии.

Выделено несколько форм гипогонадотропного гипогонадизма:

изолированная гонадотропная недостаточность; наблюдается и у женщин, и у мужчин;
синдром Kallmana; также возможен и у мужчин, и у женщин;

изолированная недостаточность секреции фолликулостимули-рующего гормона; бывает только у женщин.

Похожие темы:

Добавить комментарий